Оборванные нити. Том 2

Данное заболевание является наследственным, наследуется по аутосомно-доминантному типу, частота его в популяции населения 4:10000…»

«…Синдром Гзелля-Эрдхейма диагностируется обычно посмертно, как находка на вскрытии. Среди умерших преобладают мужчины (до 84 %) в возрасте от 40 до 60 лет, при далеко зашедшей кистозной дегенерации стенки аорты. Смерть в более раннем возрасте является редкостью. Случаи смерти подростков в доступной литературе не описаны, однако отмечено, что острое развитие расслоения и разрыва аорты может быть спровоцировано пубертатным (подростковым) периодом или беременностью…»

«…Таким образом, в данном случае у подростка Демина М. А., 14 лет, страдавшего не диагностированным при жизни синдромом Гзелля-Эрдхейма с начальными дегенеративными изменениями среднего слоя стенки аорты, тотальное расслоение и разрыв аорты с фатальным внутренним кровотечением могли быть спровоцированы гормональным дисбалансом, характерным для периода полового созревания, а также нарушениями со стороны опорно-двигательного аппарата. Об этом свидетельствуют имевшееся у подростка ожирение 1-й степени (гормональный дисбаланс) и искривление (сколиоз) грудного отдела позвоночника, отмеченные в амбулаторной карте…»

Несчастный мальчишка, несчастные родители… Кому могло прийти в голову, что заболевание, характерное для мужчин среднего и пожилого возраста, наличествует у четырнадцатилетнею подростка! Конечно, в этом направлении педиатр и другие специалисты даже и не думали. Они и слыхом не слыхивали о том, что у ребенка может быть синдром Гзелля-Эрдхейма. И как поставить такой диагноз мальчику, если даже у взрослых данное заболевание выявляется, как правило, только при вскрытии?

Никто не виноват. Кроме природы. И почему считается, что она мудра?

Закончив случай, Сергей позвонил заведующей детской поликлиникой Нестеровой, которая все никак не успокаивалась и буквально терроризировала его ежедневными звонками с одним и тем же вопросом:

— Сергей Михайлович, вы выяснили, от какого заболевания умер Миша Демин?

Сперва Сергей раздражался, потом попривык, и, если к концу рабочего дня вдруг спохватывался, что звонка из поликлиники не было, даже слегка удивлялся. Но причины волнения заведующей хорошо понимал, поэтому проявил великодушие и позвонил ей сам, как только закончил составление всех документов.

— Вы можете забрать амбулаторную карту Демина, — с деланым равнодушием сообщил он. — Выписку из акта судебно-медицинского исследования я туда вклеил.

В трубке повисла звенящая от тревоги пауза.

— И… и что там написано? — осторожно спросила завполиклиникой.

— Синдром Гзелля-Эрдхейма.

— Синдром Эрдхейма? — переспросила она чуть удивленно и явно успокоившись.